小儿原发性肾病综合征的治疗

随着社会的进步和人们生活水平的提高，人们越来越重视健康。但有些疾病总是悄然而至，就像儿童原发性肾病综合征让我们无法预防一样。只有及时治疗，才能达到预期效果。以下是我们向您介绍的几种治疗方法，希望对您有所帮助。

肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)是一种常见的儿科肾病，是由于肾小球基底膜渗透性增加、尿液中大量蛋白质流失的临床综合征，主要特征是大量蛋白尿、低白血症、严重水肿和高胆固醇血症，根据其临床表现分为简单肾病、肾炎肾病和先天性肾病三种类型。5岁以下儿童，肾病综合征的病理类型主要是小病变，而老年儿童的病理类型主要是非小病变（包括系膜增生性肾炎、局灶段硬化等）。

(一)治疗

以肾上腺皮质激素为主的中西医综合治疗，包括控制水肿、维持水电解质平衡、提供适量营养、预防和控制感染、正确使用肾上腺皮质激素、反复发作或应用免疫抑制药，中药脾肾，控制西医副作用。

一、一般治疗

(1)休息生活制度:除高水肿并发感染者外，一般不需要绝对卧床。病情缓解后，活动量逐渐增加，缓解3～6月后可以逐渐参加学习，但要避免过度劳累。

（2）饮食：低盐食品，严重水肿和高血压避免盐，高水肿和/或小尿儿童应适当限制水量，但大量利尿或腹泻，呕吐和失盐，必须适当补充盐和水。

2.激素应用后对症治疗 7～14大多数儿童开始利尿消肿，所以他们不使用利尿剂；但高水肿、皮肤感染、高血压、激素不敏感的经常需要使用利尿剂。

3，肾上腺皮质激素(下称激素)治疗 庆用激素尽管有某些副作用，且尚未解决复发问题，但临床实践证明激素仍是目前能诱导蛋白悄消失的有效药物，并作为肾病治疗的首选药，其作用机制尚未阐明，可能与：①免疫抑制作用；②提高肾小球 滤膜的通盘性，减少尿蛋白滤出；③利尿作用(通过对肾小球滤过率和肾小管的影响)。

用药原则为；①选择生物半衰期的药物12～36适用于小时中效制剂，如尼松，除快速诱导缓解外，还适用于隔日治疗②开始治疗时应充足，分次服用，心快诱导尿蛋白阴转；③尿蛋白阴转后的维持治疗阶段应在第二天早上服用。由于肾上腺分泌皮质醇的昼夜波动规律较低，第二天早上服用法视丘-垂体-肾上腺轴(HIP)抑制作用最小；④维持治疗不宜过短，应在病情稳定后停药，以减少复发，尿蛋白反复出现时也容易缓解。

(1)初治方案:有两种:①中长程疗法：在中国广泛使用，尼松每天使用2mg/dk(总量不超过60mg)，口服3次。如果尿蛋白在4周内转阴，则在转阴后至少巩固2周，开始减量。如果改为隔阴，则在转阴后至少巩固2周，开始减量，改为隔阴日2mg/kg晨顿服，继续使用4周，以后每次2～4周减2.5～5mg，直到停药，疗程6个月(中程疗法)。如果尿蛋白在治疗4周内没有阴转，可以服用至阴转后2周，一般用药8周，最长不超过12周，然后隔天更换。2mg/kg，持续4周，减量方法相同，疗程相同9～12月(长程疗法)，②短期治疗:欧美等国家大多采用这种方法，从每天开始60mg/m2(总量不超过60～80mg)，分次服用，疗程4周，然后隔天服用40mg/m2，再服4周停用，近年来也有应用12周或稍长的趋势。

(2)复发病例:第二天主任服药时间，即中长期治疗，复发2次以上可考虑免疫抑制剂。

（3）激素依赖病例：我们必须参考药物治疗和重复的病史，探索隔日剂量，长期维持，至少半年，然后尝试减少，一般认为尼松隔日1.4mg/kg，免疫抑制剂也用于无激素霉副作用。

（4）对于激素耐药性：第二天的用药时间和/或添加免疫抑制剂可以缓解或部分缓解一些病例，并可能延缓肾功能下降的过程。这些病例大多是非小病变。因此，比较好进行肾穿检查，明确病理类型，决定治疗方案。当激素耐药性发生时，还应注意是否有其他因素，如是否有并发感染、肾小管间质变化、肾静脉血栓形成等；或同时使用苯妥英钠或利福平等等药物，影响激素疗效。

(5)甲基强松龙静脉冲击治疗:大剂量静脉给药具有更强的免疫抑制和抗炎作用，能迅速诱导尿蛋白阴转。虽然这种方法可以用于初治者，但在中国难治性肾病，即激素耐药或需要大剂量维持，激素副作用明显，剂量为15～30mg/kg(总量不超过100mg)，以5～10％葡萄糖 100～200ml稀释后静滴1～2每天或第二天1次，3次为1个疗程，必要时1周后重复，冲击后48次，第二天口服激素，其副作用是偶尔面红震颤、恶心、味觉变化，也会导致暂时性高凝血状态和高血压、心律失常、消化道溃疡出血。

(6)观察激素治疗的疗效:

1)近期疗效:儿童对激素的敏感性与其类型有关。根据我国临床分类数据，78.9％完全有效；肾炎型为34.3％，根据国际儿童肾病研究组的病理组织类型(ISKDC)471例儿童原发肾病综合征激素效应368例(78.1％)，激素效应病例、微小病变 93.1％，局灶节段硬化29.7％，系膜增生者55.6％，肾炎只有膜增殖6.9％，北京医科大学第一医院儿科治疗123例，8周激素效应96例 (78％)，与ISKDC结果一致。

2)远期疗效:对激素治疗敏感但易复发是常见现象。国外报道只是23％初治缓解后病例不复发，初治疗程实际上与复发有关。经过4周、8周4周、8周、12周的治疗，12个月内的复发率分别为81％，61％和36％，北京医科大学第一医院儿科对中长程治疗的80例呈激素效应者进行了2年2年随访。(40％)，38例非勤复发者(47.5％)，勤复发者19例(23.7％)，复发病例中80％发生在2年内，部分儿童在缓解多年后仍可复发，如复发或复发可预测为复发病例，复发病例长期处于活动状态，甚至少数不同程度的肾功能不全；由于长期连续使用激素，常出现激素副作用20％病程可长达10～15年以上，但其活性随病程逐渐减弱。一般来说，对激素敏感的人，虽然经过多次复发，其敏感性仍然保持不变，但少数人可以从对激素的敏感性转变为对激素的耐药性。

复发病例可延长间歇治疗的疗程1～数年，复发1～2免疫抑剂可用于次以上。

例如，上述耐药性患者大多是非小病变。近年来，膜增殖性肾炎、膜性肾病、局灶节段性硬化和耐药性小病变的儿童接受了长疗程隔日顿服治疗1.5～2.0mg/kg第二天早上吃饭，疗程1/2～3年，渐减至0.5～1.0mg/kg第二天早上的顿服，继续3～5年，病情也可以有不同程度的改善，达到缓解或部分缓解，保持良好的肾功能。

(7)激素治疗的副作用和并发症:有两种。

1)是长期超生理剂量激素对身体的影响：如脂肪代谢紊乱、肥胖、身体脂肪分布异常、图书馆外观、氮负平衡、肌肉萎缩、伤口愈合不良、糖代谢紊乱、水电解质紊乱、水钠潴留、高血压、钙磷代谢紊乱、高尿钙、骨质稀疏、胃肠道消化性溃疡甚至穿孔、神经精神快乐、兴奋、失眠、严重精神疾病、癫痫发作、抑制抗体形成易感染或隐性感染炉（如结核病）活动和传播，长期用药也可发生白内障、股骨头无菌坏死，儿童生长，特别是身高可受影响。

2)另一种是急性肾上腺皮质功能不全和激素引起的戒断综合征:大量外源性皮质激素反馈抑制视丘-垂体-肾上腺系统，使肾上腺皮质分泌减少，功能下降，甚至腺萎缩，如突然停药或感染、手术、肾上腺皮质分泌相对或绝对不足，可出现急性肾上腺皮质功能不全症状，表现为恶心、哦、腹痛、早期休克甚至休克。

4.免疫抑制剂治疗 适应症为：难治性肾病及/或激素副作用严重者，可添加或替换免疫抑制剂。

（1）环磷酰胺：可减少复发，延长缓解期；部分激素敏感可诱导至完全缓解；激素耐药性有时可改善儿童对激素的影响，剂量为 2～2.5mg/(kg·d)，疗程8～12周，总剂量200～250mg/kg，1年禁忌反复使用，副作用：近年来可出现胃肠道反应、肝功能损伤、脱发、骨髓抑制、出血性膀胱炎和细菌病毒易感性，近年来长期性腺影响，青少年或青少年可影响睾丸生精功能、不孕、性腺损伤和剂量，应掌握适应症和剂量。

(2)苯丁酸氮芥:能减少激素敏感者的复发，日常用量 0.2mg/kg，疗程6～8总剂量不超过周10mg/kg，副作用类似于环磷酰胺，对性腺也有一定的损伤，并报告白血病和实体瘤。

(3)盐酸氮芥：隔日快速静点或缓慢静脉推注：10～20第二个是一个疗程，小剂量开始，第一次使用1～2mg，直到0.1mg/kg，副作用是胃肠道症状，用药前可预防镇静剂，局部可引起静脉炎，应选择较厚的静脉给药。

(4)环孢毒素A：本药能特别抑制辅助T细胞和细胞毒T细胞的活化和增殖不影响B每天用细胞和粒细胞的剂量6～8mg/kg，通常需要监测血液浓度来调整剂量，治疗8周，肾病综合征的疗效可以概括为激素效应，该药物也更有效，当激素毒副作用较大时，可以更换该药物，但停药仍可能复发，再次使用仍然有效；对于激素耐药性，如尽快使用，部分病例可以缓解，肾毒性副作用最明显，急性肾毒性作用为肾前氮血症，一般为可逆性变化，与剂量有关，慢性肾毒性作用有肾组织结构的变化，表现为间质和小管病变，临床上有高血压、高尿酸血症、钠潴留、高钾血症、肌酐清除率下降、肾毒性降低、多毛、牙龈增生、低镁血症等。

(5)雷公藤多苷:是卫茅科植物雷公藤根部提取物，具有免疫抑制作用，每日剂量1mg/kg，最大每日30mg服用3次，治疗3个月，副作用为白细胞减少、胃肠道反应、皮肤色素沉着，也可能影响性腺功能紊乱、闭经、男性精子活力或数量减少）。

五、其它治疗

(1)抗凝剂的应用:肾病综合征往往处于高凝状态，因此近年来有人提倡应用抗凝或抗血小板聚集剂，如肝素、潘生丁、活血化瘀中药丹参等。

(2)左旋咪唑:是一种免疫调节剂，一般用于激素辅助治疗，尤其是常伴感染复发或激素依赖的病例。2.5mg/kg，隔日用药可减少并发呼吸道感染，减少激素依赖者的激素消耗。

(3)硫甲丙脯酸:血管紧张素Ⅱ近年来，一些人认为转化酶抑制剂可以改善肾小球血液动力学状态，减少尿蛋白排泄，可以用于激素辅助治疗，尤其是高血压患者。

6.除了辩证治疗水肿疗水肿外，还可治疗激素、免疫抑制剂引起的副作用、水肿、尿少可用于车前草、金钱草、储蓄、玉米须、血瘀症状加丹参、川芎、当归、益母草、泽兰叶、黄芪、党参、茯苓、白术、山药、骨脂、仙子、枸杞、激素诱导过程中舌红、脉弦、面红兴奋滋阴降炎药，基本方为知母、无参、生地、丹皮、泽泻、生甘草、黄柏、龙胆草、激素减少过程中气虚、肾虚加益气补肾药、基本方为黄芪、烤甘草、鸡血藤、益母草、仙子、仙子、阴虚加女贞子、旱莲草、服用六味地黄丸、血白细胞计数下降，可提供益气补血药，如黄精、当归、鸡血藤、益母草、仙鹤草等。

(二)预后

儿童肾病综合征的预后与原发病、病理类型、治疗反应密切相关，Habib等报告1～18年度随访发展为慢性肾衰竭或死亡者，MCN为7％，FSGS为38％，MN为8％，MPGN为41％。

以上是给大家介绍的关小儿原发性肾病综合征的一些主要原因，希望这些内容能够帮助大家在更好的认识这种疾病的同时也能够做好生活中的一些预防。如果大家有发现不适的情况发生，一定要及时到医院接受更加详细的检查，这样发现问题也能够及时的接受治疗，康复起来也会顺利很多。最后祝大家身体健康!

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